La patologia
Il morbo di Addison è una rara malattia cronica che colpisce la corteccia delle ghiandole surrenali, diminuendo o anche azzerando la sua funzionalità. Il nome scientifico è ipocorticosurrenalismo o insufficienza corticosurrenalica.
Fonte: National Adrenal Disease Foundation
La corteccia delle ghiandole surrenali produce diversi ormoni, tra cui cortisolo (cortisone) e aldosterone, che sono indispensabili per la nostra vita.
Il cortisolo ha grande importanza nel metabolismo dei carboidrati e dei grassi, ha un’azione immunosuppressiva e antinfiammatoria.
L’aldosterone, invece, regola l’equilibrio idrico e degli elettroliti sodio e potassio.
Si distinguono due tipi di insufficienza corticosurrenalica:
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la forma primitiva, che si riferisce a problemi con le ghiandole surrenali stesse, causati da infiammazioni autoimmuni, tubercolosi e tumori;
- la forma secondaria, che si riferisce a problemi con l’ipofisi, una ghiandola che regola il funzionamento della corteccia corticosurrenale e dell’ipotalamo. La causa può essere anche un trattamento prolungato con cortisone che è stato interrotto all’improvviso.
I sintomi e la diagnosi
Il morbo di Addison progredisce lentamente. Gravi problemi si notano solo quando almeno il 90 % della corteccia surrenale non funziona più. I sintomi sono piuttosto generici:
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debolezza
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affaticamento
- depressione
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calo di peso importante
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anoressia
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vomito e/o diarrea
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desiderio di cibo salato
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giramenti di testa
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pressione del sangue molto bassa con possibili svenimenti
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colorito “bronzino” della pelle, anche in zone non esposte al sole e nelle mucose
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dolori addominali
La maggior parte dei pazienti affetti dal morbo di Addison deve purtroppo intraprendere una pesante odissea per trovare un medico che scopra la causa dei suoi disturbi. Purtoppo i sintomi sono generici, e non sono molti i medici che hanno esperienza nella diagnosi e nella cura di questa malattia, piuttosto rara. Tuttavia, una volta effettuata la diagnosi corretta, per i pazienti il peggio è passato!
È importante porre il sospetto della malattia, perché eseguendo gli opportuni esami, la diagnosi non è difficile. Indicativi sono i seguenti esami del sangue:
- basso livello di sodio, alto livello di potassio
- alti livelli di ACTH e renina
- insufficiente risposta del cortisolo al test di stimolazione con ACTH
- eventuale presenza di anticorpi anti surrene
- attenzione: i livelli di cortisolo nel sangue non sono sempre indicativi!
Un aggravamamento acuto può essere causato da infezioni o interventi chirurgici e portare a un’ulteriore calo della pressione arteriosa, vomito, deidratazione del corpo fino al coma. Una crisi addisoniana è una grave situazione di emergenza che deve essere trattata in ospedale.
La terapia
La terapia consiste nella sostituzione degli ormoni mancanti, sopratutto del cortisolo (sotto forma di Cortone acetato, idrocortisone e Plenadren) ed eventualmente dell’aldosterone (Florinef).
Con questa terapia, i pazienti possono condurre una vita praticamente normale. Devono adattare le dosi giornaliere in situazioni particolari (ad esempio in caso di infezioni, influenza, condizioni di stress fisico o psichico, interventi chirurgici e così via). Conviene anche sottoporsi regolarmente ad alcuni esami e farsi controllare da un medico.
Grazie alla disponibilità degli ormoni per la terapia sostitutiva, le persone affette dal morbo di Addison hanno un’aspettativa di vita pari a quella delle persone normali.